Ibiglustat succinate

製品コードE0646 バッチE064601

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化学情報

Synonyms

Venglustat succinate

Storage
(From the date of receipt)

3 years -20°C powder

化学式

C₂₀H₂₄FN₃O₂S.C₄H₆O₅

分子量

523.58

CAS No.

1629063-78-0

Solubility (25°C)*

体外

DMSO

100 mg/mL (190.99 mM)

Water

100 mg/mL (190.99 mM)

Ethanol

100 mg/mL (190.99 mM)

体内（毎回新しく調製した物を用意してください）

Homogeneous suspension

CMC-NA

≥5mg/ml

Taking the 1 mL working solution as an example, add 5 mg of this product to 1 ml of CMC-Na solution, mix evenly to obtain a homogeneous suspension with a final concentration of 5 mg/ml.

* <1 mg/ml means slightly soluble or insoluble.
* Please note that Selleck tests the solubility of all compounds in-house, and the actual solubility may differ slightly from published values. This is normal and is due to slight batch-to-batch variations.

溶剤液（一定の濃度）を調合する

生物活性

製品説明	Ibiglustat succinate（Venglustat succinate）は、グルコシルセラミド（GlcCer）の生成を阻害するグルコシルセラミド（GlcCer）合成酵素阻害剤です。
in vitro	Ibiglustat succinate can prevent additional globotriaosylceramide(GL-3) accumulation and could serve to ameliorate the abundant levels of this sphingolipid in fabry disease cardiomyocytes.
in vivo	Venglustat administration signifcantly reduces the accumulation of glycosphingolipids and pathological α-synuclein aggregates in the central nervous system and ameliorated the associated memory defcit.

プロトコル(参考用のみ)

細胞アッセイ	細胞株	Fabry disease cardiomyocytes
	濃度	1 μM
	反応時間	15 days
	実験の流れ	Embryoid bodies (EBs) are treated with 1 μM Ibiglustat succinate for 15 days. Culture medium with this compound is replaced every 2 days during the 15 days of treatment. GL-3 clearance is tested once the GL3 accumulation reached the plateau. Twenty-eight days after the start of differentiation, beating EBs are treated with 1 μM of this chemical for 15 days or with 0.3 μg/ml of agalsidase beta for 5 days. Culture media with this compound or agalsidase beta are replaced every 2 days. GL-3 accumulation is investigated by immunocytological (ICC), electron microscopy (EM), and mass spectrometry (MS) analysis.
動物実験	動物モデル	Gaucher disease model mice(C57Bl/6)
	投薬量	0.03%, 0.033%
	投与方法	p.o.

参考

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29614425/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24850378/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34686711/

Selleckの高級品が、幾つかの出版された研究調査結果（以下を含む）で使われた：

Human iPSC-derived renal collecting duct organoid model cystogenesis in ADPKD [ Cell Reports, 2023, 113431]	PubMed: 38039961.0
Human iPSC-derived renal collecting duct organoid model cystogenesis in ADPKD [ Cell Rep, 2023, 42(12):113431]	PubMed: 38039961

長期の保管のために-20°Cの下で製品を保ってください。

人間や獣医の診断であるか治療的な使用のためにでない。

各々の製品のための特定の保管と取扱い情報は、製品データシートの上で示されます。大部分のSelleck製品は、推薦された状況の下で安定です。製品は、推薦された保管温度と異なる温度で、時々出荷されます。長期の保管のために必要とされてそれと異なる温度で、多くの製品は、短期もので安定です。品質を維持するが、夜通しの積荷のために最も経済的な貯蔵状況を用いてあなたの送料を保存する状況の下に、製品が出荷されることを、我々は確実とします。製品の受領と同時に、製品データシートの上で貯蔵推薦に従ってください。